Xơ gan bẩm sinh - tìm hiểu về xơ gan bẩm sinh

Xơ gan bẩm sinh là một bệnh của gan có ngay từ khi sinh ra. Gan có nhiều chức năng quan trọng, bao gồm sản xuất các phân tử khác nhau cần thiết cho cơ thể và phá vỡ các phân tử khác để các thành phần của họ có thể được sử dụng hoặc loại bỏ.

 

Xơ gan bẩm sinh là gì?

 
Xơ gan bẩm sinh được đặc trưng bởi dị tật của ống mật và mạch máu của hệ thống cổng thông tin gan.Đường mật mang mật (một chất lỏng giúp tiêu hóa chất béo) từ gan đến túi mật và ruột non. Hệ thống cổng thông tin gan là một mạng lưới phân nhánh của mạch máu (tĩnh mạch cổng thông tin) mang máu từ đường tiêu hóa tới gan để xử lý.

Xơ gan bẩm sinh là bệnh hiếm gặp, tỉ lệ chiếm khoảng 1/10000 - 20000 cá nhân

Sự tích tụ của mô sẹo (xơ hóa) trong đường cổng thông tin cũng xảy ra trong rối loạn này. Vùng cổng thông tin là những cấu trúc trong gan mà bó mạch thông qua đó máu, bạch huyết, và dòng chảy của mật, và xơ hóa trong đường cổng thông tin có thể hạn chế sự chuyển động bình thường của chất lỏng trong các tàu. Bạch huyết là một chất lỏng giúp các tế bào miễn dịch ngoại tệ, protein và các chất khác giữa máu và các mô. 

Thắt các tĩnh mạch cổng thông tin do dị tật và kết quả xơ hóa đường cổng thông tin trong bệnh cao huyết áp trong hệ thống cổng thông tin gan (tăng huyết áp cổng thông tin). Tăng huyết áp cổng thông tin làm suy yếu lưu lượng máu qua đường tiêu hóa, gây tăng áp lực trong các tĩnh mạch thực quản, dạ dày và ruột.Các tĩnh mạch có thể kéo dài và các bức tường của họ có thể trở thành mỏng, dẫn đến nguy cơ chảy máu bất thường. 

Người bị xơ gan bẩm sinh có gan lớn và lá lách (gan lách to). Gan là bất thường hình. Cá nhân bị ảnh hưởng cũng có nguy cơ nhiễm trùng đường mật (viêm đường mật), tiền gửi cứng trong túi mật hoặc ống dẫn mật (sỏi mật), và ung thư gan hoặc túi mật. 

Xơ gan bẩm sinh có thể xảy ra một mình, trong trường hợp này nó được gọi là xơ gan bẩm sinh bị cô lập.Thường xuyên hơn, nó xảy ra như một tính năng của hội chứng di truyền cũng ảnh hưởng đến thận (hệ thống thận), chẳng hạn như bệnh thận đa nang (PKD).